В Азербайджане впервые начнут лечение тяжелой формы гемофилии

До конца текущего года впервые в Азербайджане планируется начать лечение трех тяжелобольных пациентов, страдающих ингибиторной формой гемофилии.

Об этом Report сообщила специалист-эксперт Минздрава Эльмира Гадимова.

По ее словам, в последние годы были приняты важные меры, направленные на лечение и диагностику гемофилии: "Указ президента Ильхама Алиева "О применении Закона Азербайджанской Республики "О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови – гемофилией и талассемией" является ярким примером этой заботы и внимания. С 2006 года в рамках Государственной программы больные гемофилией в нашей стране обеспечиваются лекарствами. Так, с момента принятия Государственной программы в 2005 году и закупки лекарств с 2006 года смертность от болезни была сведена к минимуму.

Несмотря на то, что больным гемофилией вводят необходимую дозу концентратов факторов свертывания крови, иногда кровотечения не прекращаются, что вызывает подозрение на наличие у больных ингибиторной формы гемофилии. При ингибиторной гемофилии неэффективна стандартная заместительная терапия факторами, лечение бывает длительным и дорогостоящим. Поэтому в развитых странах для профилактики кровотечений у таких больных применяют Гемлибра (Эмицизумаб) - инновационный референтный препарат для подкожного введения раз в неделю".

Эксперт отметила, что основным клиническим признаком гемофилии является гематомный тип кровоточивости: "Кровотечение часто возникает в результате травмы, иногда не сразу после травмы, а спустя несколько часов (1-5 часов). Характерный признак гемофилии – отсроченное кровотечение. Порой кровотечение может появиться через несколько дней. Относительное ослабление болевого синдрома при тяжелой форме заболевания возможно только при постоянном внутривенном введении антигемофильных препаратов. Помимо наследственной и спорадической формы гемофилии существует еще и приобретенная форма. Частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы) могут стать причиной инвалидизации больного с тяжелой формой гемофилии в детском и подростковом возрасте, и даже смерти. Однако как показывает многолетняя практика, своевременное и адекватное лечение не только позволят предотвратить летальные исходы, но и значительно снижает риск получения травм и инвалидности".